La fibrosis hepatica congenita - imagenes
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La fibrosis hepatica congenita - Es una enfermedad hereditaria que afecta a la capacidad de funcionar como el hígado y los riñones.
La fibrosis hepatica congenita - Causas, los signos y síntomas
Causas
paciente nace con este trastorno congénito y se hereda como un rasgo autosómico recesivo. anomalías típicas del hígado es un agrandamiento del hígado (hepatomegalia), aumento de la presión en el sistema venoso que lleva la sangre de diversos órganos al hígado "hipertensión portal, y las fibras del tejido conjuntivo, que corre a lo largo ya través del hígado (fibrosis), a menudo se refiere como lesiones hígado, hemorragia gastrointestinal es a menudo un signo temprano de esta enfermedad. Los afectados también tienen insuficiencia renal, a menudo causada por el riñón poliquístico. deterioro de la función renal asociada con fibrosis hepática congénita en adultos se cree que es parte de la misma enfermedad
Los signos y síntomas, diagnóstico
La fibrosis hepática congénita puede ocurrir desde la primera infancia. Los síntomas pueden incluir dolor abdominal, riñón y bazo estinse. Las complicaciones de la hipertensión puede causar sangrado estomacal, vómitos de sangre y la sangre en las heces. Esta afección generalmente se diagnostica en la infancia, debido a un agrandamiento del hígado o sangrado de las várices. En algunas personas el diagnóstico no se realiza hasta la edad adulta. El diagnóstico se realiza mediante la realización de:
- una ecografía del hígado y los riñones
- Tomografía computarizada del abdomen
- Los rayos X de los vasos sanguíneos (angiografía)
- una endoscopia para detectar varices
- una biopsia del hígado.
La fibrosis hepatica congenita - Tratamiento
La fibrosis hepática congénita se diferencia de la cirrosis, las células del hígado siguen siendo capaces de funcionar. No hay tratamiento específico para esta enfermedad, pero la gente necesita volver a enviar la sangre de los intestinos. Esta operación se conoce como una "desviación" y se realiza para evitar que más snagerari intestinal. Un tubo de metal o plástico (stent) se utiliza para unir dos venas con el fin de cambiar la dirección de la sangre. Este procedimiento significará por lo menos uno o dos días en el hospital.
Las várices esofágicas sangrantes se pueden tratar durante la endoscopia. Se trata de un procedimiento en el cual se pasa un tubo largo y flexible de fibra óptica (endoscopio) hacia el esófago después de haber sido sedado.
Las complicaciones de la hemorragia por varices en peligro la vida de las personas diagnóstico precoz es muy importante .. Cuando estos procedimientos son eficaces, sin mayores complicaciones, el pronóstico para las personas con fibrosis hepática congénita es generalmente bueno.