Порфирија цутанеа тарда - слике
Порфирија цутанеа тарда - је генетски поремећај који је због недостатка ензима фероцхелазелор. Смањена активност овог ензима проузрокује акумулацију протопорпхирин у кожу сувом, рад доводи до коже осетљивост која је оштећена светлости. Висок ниво протопорпхирин може ретко проузрокују болести јетре.
Порфирија цутанеа тарда - узроци
Први симптоми се обично појављују у детињству и представља као гори нелагодност или бол у кожу после излагања сунцу. Јавља се најчешће на врху рукама и ногама, фета и уши. У већини случајева видљиве промене на кожи се лако. Погођени кожа може постати црвене и отечене са пликовима. Касније, њен ожиљака и красте облику, понекад згуснут коже, нарочито на образима, нос, прсти и зглоб.
Људи са тарда порфиријом цутанеа - индукована болести јетре обично имају благу јетре абнормалности. Око 10% развија озбиљне болести јетре, показујући малаксалост, бол под десним ребрима, жутица и повећање фотосензитивност.
Порфирија цутанеа тарда - Лечење
доживотно осетљивост је велики проблем за порфирија цутанеа тарда једноставан болести јетре. Пацијенти би требало да заштити своју кожу:
- Избегавајте непотребно излагање сунцу и преко заштитне одеће и широког обода шешира.
- Други моћни извори светлости може проузроковати симптоме, укључујући и флуоресцентне и халогене светла. Заштитите кожу од излагања рада лампе у току хируршке интервенције.
- Сунчање производи могу бити од помоћи, посебно у формулацијама које садрже цинк-оксид или титанијум диоксид, који одражава видљиве светлости.
- Орални Бета - каротина (прекурсор витамина у исхрани природно налазе у парадајз и шаргарепу) сматра се да помогне у смањењу пхотосенсибилитати код неких људи. Доза за децу је 30 до 150 мг дневно (1-5 капсула од 30 мг) за одрасле је 30 до 300 мг (1 до 10 капсула од 30 мг).
- Цистеине 500 мг два пута дневно смањује пхотосенсибилитатеа
- Цолестирамине смањују осетљивост и јетре протопорпхирин садржаја.
Пацијенти који имају болести јетре захтева специјализовани медицински третман, а можда и трансплантацију јетре.
Још један озбиљнији услов, конгенитална еритропоетична порфирија, сада је излечив трансфузије матичних ћелија, отварају наду за будућност, али не постоје порфирија третман за тарда цутанеа.