Porfiria cutanea tardia - fotos

Porfiria cutanea tardia - É um distúrbio genético que é devido a uma deficiência da enzima ferochelazelor. A atividade reduzida desta enzima provoca um acúmulo de protoporfirina na pele seca, o trabalho leva à fotossensibilidade da pele que é danificado pela luz. Um alto nível de protoporfirina pode raramente causar doença do fígado.

Porfiria cutanea tardia - Causas, sinais e sintomas

Os primeiros sintomas geralmente aparecem na infância e se apresenta como um ardor ou dor na pele após exposição ao sol. Ela ocorre mais freqüentemente em cima das mãos e dos pés, feta e as orelhas. Na maioria dos casos as alterações visíveis na pele são fáceis. A pele afetada pode tornar-se vermelha e inchada, com bolhas. Mais tarde, suas cicatrizes e formam crostas, muitas vezes espessa pele, especialmente nas bochechas, nariz, dedos e punhos.

As pessoas com porfiria cutânea tardia - Doença hepática induzida geralmente têm alterações hepáticas leves. Cerca de 10% desenvolvem doença hepática grave, mostrando um mal-estar, dor sob as costelas direito, icterícia e aumento da fotossensibilidade.

Porfiria cutanea tardia - Tratamentos

aprendizagem ao longo da vida photosensibilitatea é um grande problema para a porfiria cutânea tarda doença hepática não complicada. Os pacientes devem proteger a sua pele:

Pacientes que também tem uma doença hepática requer tratamento médico especializado e, possivelmente, transplante de fígado.

Outra condição mais grave, porfiria eritropoiética congênita, agora é curável através de transfusões de células-tronco, abrindo a esperança para o futuro, mas não há tratamento disponível para a porfiria cutânea tarda.