Porfiria skórna późna - zdjęcia

 

 
Porfiria skórna późna - zdjęcia

copyright:
wikimedia.org

   

"Przetłumaczone przez Google Translator
Proszę wybaczyć błędy języka"

Porfiria skórna późna - jest zaburzeniem genetycznym, spowodowane niedoborem enzymu ferochelazelor. Zmniejszenie aktywności tego enzymu powoduje nagromadzenie protoporfirynę w skórze suchej, praca prowadzi do nadwrażliwości skóry, które są uszkodzone przez światło. Wysoki poziom protoporfirynę rzadko może powodować choroby wątroby.

Porfiria skórna późna - Przyczyny i objawy

Pierwsze objawy pojawiają się zwykle w dzieciństwie i prezentuje jak paląca się ból lub dyskomfort w skórę po opalaniu. Występuje najczęściej w górnej części dłoni i stóp, feta i uszy. W większości przypadków widoczne zmiany skórne są łatwe. Dotknięte skóra może stać się czerwone i spuchnięte z pęcherzami. Później jej blizny i formy strupki, czasem pogrubiała skóra, zwłaszcza na policzkach, nosie, palców i nadgarstka.

Ludzie z porfiria skórna późna - choroby wątroby wywołane zwykle łagodne zaburzenia wątroby. Około 10% do ciężkiej choroby wątroby, pokazując złe samopoczucie, ból pod prawym żebrem, zwiększając żółtaczka i światło.

Porfiria skórna późna - Leczenie

photosensibilitatea kształcenia ustawicznego stanowi poważny problem dla porfiria skórna późna choroby nieskomplikowany wątroby. Pacjenci powinni chronić skórę:

Pacjenci, którzy mają również choroby wątroby wymaga specjalistycznej opieki medycznej i ewentualnie przeszczep wątroby.

Innym, bardziej poważna choroba, wrodzona porfiria erytropoetyczna, jest obecnie uleczalne poprzez transfuzję komórek macierzystych, otwarcie nadzieję na przyszłość, ale nie jest dostępny dla leczenia skórna późna porfirii.