Porfiria cutanea tarda - foto

 

Porfiria cutanea tarda - foto

copyright:
wikimedia.org

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Porfiria cutanea tarda - È una malattia genetica che è dovuta ad una carenza del ferochelazelor enzima. ridotta attività di questo enzima provoca un accumulo di protoporfirina nella pelle secca, lavoro che porta alla fotosensibilità della pelle che viene danneggiata dalla luce. Un elevato livello di protoporfirina può raramente causare malattie del fegato.

Porfiria cutanea tarda - Segni cause e sintomi

I primi sintomi di solito compaiono durante l'infanzia e si presenta come un fastidio di bruciore o dolore nella pelle dopo l'esposizione al sole. Essa si verifica più spesso in cima a mani e piedi, feta e le orecchie. Nella maggior parte dei casi i cambiamenti visibili della pelle sono facili. interessata della pelle possono diventare rossi e gonfi di vesciche. Più tardi, le cicatrici e la forma croste, a volte ispessita pelle, soprattutto sulle guance, naso, dita e polso.

Le persone con porfiria cutanea tarda - malattia epatica indotta solitamente lievi anomalie epatiche. Circa il 10% sviluppa una grave malattia del fegato, che mostra un malessere, dolore sotto le costole a destra, aumentando ittero e fotosensibilità.

Porfiria cutanea tarda - Trattamento

photosensibilitatea apprendimento permanente è un grave problema per la porfiria cutanea malattia epatica tarda semplice. I pazienti devono proteggere la loro pelle:

I pazienti che hanno anche malattia del fegato richiede cure mediche specialistiche e, eventualmente, trapianto di fegato.

Un'altra condizione più grave, porfiria eritropoietica congenita, è oggi curabile con trasfusioni di cellule staminali, aprendo speranza per il futuro, ma non c'è alcun trattamento disponibile per la porfiria cutanea tarda.