Sindrom Schnitzler - Gambar
Sindrom Schnitzler adalah asosiasi dengan:
Gatal-gatal
Arthritis atau arthralgia
demam
organomegali
kelainan hematologis.
Sindrom Schnitzler jarang. Hal ini dinamakan Perancis dokter kulit, Dr Liliane Schnitzler.
Sindrom Schnitzler - Penyebab
Penyebab sindrom Schnitzler tidak diketahui. Perubahan dalam jaringan sitokin telah dilaporkan. IgM paraprotein dianggap bahwa penyimpanan mengarah pada pembentukan kompleks imun dan aktivasi komplemen, bertanggung jawab untuk manifestasi kulit. Teori lain yang diajukan adalah aktivasi terkendali dari interleukin-1.
Pasien dengan sindrom Schnitzler dapat hadir dermatologists, Darah, rheumatologists dokter karena varietas gejala mungkin. Diagnosis sering tertunda.
Pasien mengalami ruam urtikaria kronis pemohon. Gatal tidak lesi umum buruk debutnya pruritigene tapi setelah 2-3 tahun di 45% dari pasien. Ruam ini biasanya merupakan gejala pertama yang mempengaruhi batang dan ekstremitas, dan menghindari telapak tangan dan kaki, leher dan kepala.
Nyeri tulang mempengaruhi sebagian besar tulang panggul dan tibia. Femur, tulang belakang, lengan dan tulang selangka jarang terlibat. Kelelahan dan penurunan berat badan terjadi pada beberapa pasien.
Sindrom Schnitzler - Pengobatan
Sindrom Schnitzler sulit untuk mengobati. Perawatan berikut telah berhasil diuji dengan hasil yang berbeda:
antihistamin
obat anti-inflamasi
hydroxychloroquine
colchicine
dapson
Steroid sistemik, seperti prednisone
pamidronate
thalidomide
Pefloxacin
pengobatan dgn cahaya
obat imunosupresif (siklosporin, methotrexate, cycloposphamide).
Agen biologi: tocilizumab dan rituximab
Ada laporan terbaru untuk mendorong penggunaan anakinra, yang merupakan antagonis interleukin 1.